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ARGOMENTI DI MEDICINA CLINICA

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 Ultimo aggiornamento: 23.12.2011

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DIAGNOSI E TERAPIA DELLE BRADIARITMIE

  Come nel capitolo dedicato alle aritmie ipercinetiche, anche nella trattazione delle bradiaritmie verranno presi in considerazione l'anatomia e la fisiologia del tessuto di conduzione, il meccanismo elettrofisiologico alla base dell'aritmia, le situazioni cliniche in cui si presentano ed il loro trattamento.

  Anatomia del sistema di conduzione

  IL NODO DEL SENO

  Il nodo del seno è una struttura muscolare specializzata situata sul versante anteriore della giunzione tra atrio destro e vena cava superiore . Costituisce il segnapassi fisiologico del cuore, possedendo la frequenza di scarica più elevata tra le strutture cardiache dotate di automatismo. Ha un aspetto ovoidale, con una lunghezza di circa 15 mm ed una larghezza massima di 5 mm.   È attraversato in direzione longitudinale dall'arteria del nodo del seno, che origina nel 55% dei casi dall'arteria coronaria destra, dall'arteria circonflessa nei restanti casi. L'aspetto istologico è caratterizzato dalla presenza di due tipi cellulari in un'abbondante trama di collageno. Le cellule nodali o cellule P. da cui si ritiene che origini il normale ritmo cardiaco, sono cellule piccole, ovoidali, pallide alla colorazione, povere di miofibrille. Sono disposte in grappoli più numerosi nella parte centrale del nodo e contraggono rapporti, tra di loro o con le cellule di transizione, mediante diretta apposizione delle membrane basali. Le cellule di transizione o cellule T sono cellule allungate, con dimensioni e gradi di complessità che variano tra le cellule P e le cellule del miocardio atriale comune.

 

 

LE VIE DI CONDUZIONE INTERNODALI

 

A tutt'oggi non è chiaro se esistano vie di conduzione atriali preferenziali interposte tra il nodo del seno ed il nodo atrioventricolare. James descrisse tre vie internodali, situate nel setto: anteriore, media e posteriore, corrispondenti a tre fasci di fibre atriali interposti tra due zone povere di fibre muscolari (fig.01x). Il fascio anteriore ed il fascio intermedio originano al davanti della vena cava superiore, decorrono separati nel terzo superiore del setto interatriale, per fondersi nel terzo inferiore del setto. Al di dietro della fossa ovale, si può considerare come una via posteriore la crista terminalis, che inizia in vicinanza del margine destro del nodo del seno, forma il bordo posteriore del setto interatriale e termina presso l'orifizio del seno coronarico, al di dietro del nodo di Tawara. L'aspetto istologico di queste fibre ha caratteristiche intermedie tra le fibre del miocardio ventricolare comune e le fibre del fascio di His: sono lunghe, strette e relativamente povere di miofibrille; analogamente, la loro velocità di conduzione è intermedia tra quella delle strutture citate. Oltre alle vie di conduzione internodali, può essere individuata una via di conduzione interatriale, descritta da Bachmann, costituita da un fascio di fibre muscolari situato nella parete superiore degli atri e che collega il nodo del seno all'atrio sinistro. L'opinione oggi prevalente è che non esistano vere e proprie vie di conduzione internodali specializzate, ma piuttosto zone degli atri dotate di maggior velocità di conduzione, in relazione alle dimensioni e all'orientamento delle fibre in esse presenti.

 

 

IL NODO ATRIO-VENTRICOLARE

 

Il nodo atrio-ventricolare (AV), descritto da Tawara, è una struttura situata tra l'ostio del seno coronarico posteriormente, il setto membranoso in avanti e l'inserzione del lembo settale della valvola triscupide in basso. Di forma ovoidale, misura circa 6 mm di lunghezza, 3 mm di altezza e 2 mm di larghezza (fig 1). Nel 90% circa dei soggetti la vascolarizzazione del nodo atrio-ventricolare dipende da un ramo che origina dall'arteria coronaria destra in corrispondenza della crux; nei restanti casi da un ramo dell'arteria circonflessa. A differenza del nodo del seno, il nodo AV contiene poco tessuto collagene. La parte posteriore del nodo AV è costituita prevalentemente da cellule di transizione, il tipo cellulare più rappresentato in questa struttura. Le cellule nodali sono meno numerose che nel nodo del seno e sono soprattutto presenti vicino al corpo fibroso centrale, la parte più profonda del nodo AV. Queste cellule si ramificano e si intrecciano variamente, determinando una caratteristica struttura labirintica. Nella parte anteriore del nodo di Tawara, alla giunzione con il fascio di His, questa disposizione viene gradatamente persa e le cellule assumono progressivamente una disposizione parallela.

 

 

IL FASCIO DI HIS

 

Il fascio di His fa seguito al polo distale del nodo AV . Si dirige verso l'avanti e leggermente verso il basso, decorrendo lungo il bordo inferiore del setto membranoso, per giungere sotto l'angolo formato dall'inserzione delle cuspidi settale e anteriore della valvola tricuspide. Il fascio di His ha una lunghezza di 10 mm ed un diametro di circa 2 mm. Vi si possono distinguere, in successione, due parti, di lunghezza analoga: la prima, posteriore, è completamente circondata dal corpo fibroso centrale; la seconda, anteriore, può essere considerata la zona che dà origine alle branche. Di forma dapprima ovalare, poi circolare, il fascio di His prende successivamente un aspetto triangolare alla sezione; le fibre anteriori della branca sinistra e la branca destra nascono, rispettivamente, dai due angoli inferiori di questo triangolo. Le cellule della parte prossimale del fascio di His sono eterogenee e assomigliano a quelle del nodo AV. La parte distale è costituita da cellule simili a quelle delle branche: lunghe fibre relativamente povere di miofibrille e chiare alla colorazione, disposte parallelamente a formare piccoli raggruppamenti separati da sottili setti fibrosi. La vascolarizzazione dipende da rami delle arterie discendente anteriore e discendente posteriore.

 

 

LA BRANCA DESTRA DEL FASCIO DI HIS

 

Con l'aspetto di un fascio compatto a sezione circolare, la branca destra si dirige inizialmente verso l'avanti, continuando la direzione del fascio di His ed avvicinandosi progressivamente all'endocardio settale destro; s'inclina, quindi, verso il basso e scende lungo il lato destro del setto interventricolare e lungo il margine libero della banda moderatrice, raggiungendo la base del muscolo papillare anteriore.   È vascolarizzata da rami dell'arteria discendente anteriore.

 

 

LA BRANCA SINISTRA DEL FASCIO DI HIS

 

A differenza della branca destra, la branca sinistra è costituita da filamenti che si distaccano dal fascio di His lungo un tratto che corrisponde a circa la metà della lunghezza del fascio. In base al decorso, si distinguono un fascicolo anteriore, che attiva la porzione anterolaterale del ventricolo sinistro, ed un fascicolo posteriore, destinati alla parte inferoposteriore del miocardio ventricolare. Il fascicolo anteriore è più lungo e sottile, rispetto al fascicolo posteriore; la vascolarizzazione, che è unica per il primo, fornita da rami dell'arteria discendente anteriore, è doppia per il secondo, derivando sia dall'arteria discendente posteriore, sia dalla circonflessa. Questi fattori fanno sì che il fascicolo anteriore sia il più frequentemente colpito da processi patologici.

 

 

Le fibre di Purkinje

 

Le fibre di Purkinje, in connessione con le estremità distali delle branche, formano una rete sulla superficie endocardica dei due ventricoli, che trasmette l'attivazione pressoché simultaneamente all'intera superficie dell'endocardio ventricolare destro e sinistro.

 

 

L'ATTIVAZIONE VENTRICOLARE

 

L'attivazione dei ventricoli inizia dal setto interventricolare. Le zone raggiunte per prime dall'impulso sono tre zone della parte sinistra del setto: l'area basale della parete parasettale anteriore situata sotto l'inserzione della valvola mitrale e la porzione centrale della parete sinistra del setto interventricolare, attivate dal fascicolo anteriore della branca sinistra; l'area parasettale posteriore mediana, attivata attraverso il fascicolo posteriore. L'attivazione della parte destra del setto comincia 5-10 ms dopo l'inizio della depolarizzazione a sinistra, in corrispondenza dell'endocardio vicino all'inserzione del muscolo papillare.

La maggior parte del setto viene attivata dalla branca sinistra; la direzione dell'attivazione settale è, quindi, da sinistra a destra. L'attivazione del setto procede, inoltre, dalla punta verso la base e dall'avanti all'indietro.

L'attivazione di entrambi i ventricoli avviene, attraverso la rete di Purkinje, dopo un brevissimo intervallo dall'inizio della depolarizzazione del setto interventricolare.

Le prime zone interessate sono l'apice del ventricolo destro, quindi l'apice del ventricolo sinistro e successivamente le pareti libere di entrambi i ventricoli. Nello strato intermedio ed in quello esterno del miocardio l'attivazione procede in senso centrifugo, dall'endocardio verso l'epicardio; nello strato interno l'attivazione può procedere sia verso l'epicardio, sia in direzione dell'endocardio. Nel ventricolo sinistro la direzione complessiva è verso sinistra, verso il basso e posteriormente. Data la massa inferiore del ventricolo destro, l'attivazione a destra si conclude in circa un terzo del tempo necessario per l'attivazione del ventricolo sinistro ed i potenziali generati a sinistra prevalgono su quelli del ventricolo destro. Le ultime porzioni ad essere attivate sono la regione posterobasale del ventricolo sinistro, la porzione basale del setto interventricolare ed il cono della polmonare. Nella fase finale, i vettori dell'attivazione ventricolare sono orientati verso la base del cuore, posteriormente e lievemente a sinistra o a destra.

 

 

Fisiologia dell'attivazione cardiaca

 

Le cellule che compongono il nodo del seno, il tessuto specifico di conduzione ed il muscolo cardiaco hanno caratteristiche elettriche, come è stato dimostrato registrandone l'attività elettrica mediante un microelettrodo inserito nelle cellule (fig.02x).

Le fibre del miocardio comune atriale e ventricolare e del tessuto His-Purkinje conducono gli impulsi ad una velocità relativamente rapida (0,4-5 m/s) e vengono definite fibre a risposta rapida.

In queste cellule, durante il periodo di quiescenza elettrica, si registra un potenziale negativo di circa - 90 mV, che viene definito potenziale di riposo. Il potenziale di riposo è dovuto ad un gradiente di concentrazione ionica tra il liquido intracellulare ed il liquido extracellulare.

Questo gradiente è mantenuto da un sistema di trasporto attivo che accumula ioni K+ all'interno della cellula e mantiene bassa la concentrazione degli ioni Na+.

Quando, in seguito ad una stimolazione elettrica, il potenziale di transmembrana diminuisce sino ad un valore di circa - 60 mV, definito potenziale soglia, la fibra viene eccitata e si registra una curva caratteristica, denominata potenziale d'azione.

In questo potenziale d'azione si distinguono :

-la fase 0 o depolarizzazione rapida, durante la quale il potenziale intracellulare diventa rapidamente positivo, sino a raggiungere il valore di + 30 mV;

-la fase 1 o ripolarizzazione rapida;

-la fase 2 o plateau;

-la fase 3 o ripolarizzazione lenta, che riporta il potenziale ai valori di riposo;

-la fase 4 o isoelettrica.

Utilizzando il metodo del voltageclamp, che permette di stabilizzare il voltaggio della membrana e di studiare il flusso degli ioni a vari livelli di potenziale, sono state identificate le varie correnti ioniche responsabili delle modificazioni di voltaggio che si verificano nel corso di un potenziale d'azione.

Durante la fase 4, la fibra è permeabile al potassio e relativamente impermeabile al sodio. Quando il potenziale di transmembrana diventa meno negativo e si avvicina al valore soglia, si verifica un aumento della permeabilità al Na+; l'ingresso rapido degli ioni Na+ determina la positivizzazione del potenziale (fase 0). La fase 1 è stata attribuita ad una corrente di ioni Cl- diretta verso l'interno della cellula. Nella fase 2 si riduce 1'ingresso di ioni Na+ e contemporaneamente si verifica l'ingresso di ioni Ca++. Durante la fase 3 le cariche positive vengono estromesse dalla cellula attraverso l'espulsione di ioni K+ ed il potenziale viene così riportato al valore della fase di riposo.

Nell'ambito dello stesso tipo di fibre esistono importanti differenze quantitative per quanto riguarda il potenziale diastolico di membrana, che è massimo per le fibre rapide ventricolari ( - 90, - 95 mV), la velocità di depolarizzazione, la durata della fase di plateau e di ripolarizzazione, che aumentano progressivamente dalle fibre hisiane alle fibre di Purkinje, per ridursi di nuovo nelle fibre del miocardio di lavoro.

Le cellule del nodo del seno e del nodo atrio-ventricolare presentano una velocità di conduzione di 0,01-0,1 m/s e vengono definite fibre a risposta lenta. Queste cellule hanno un potenziale di riposo di circa - 60 mV; durante la fase 4 possono depolarizzarsi spontaneamente, raggiungendo il potenziale soglia, e dare inizio al potenziale d'azione . Questo fenomeno di lenta depolarizzazione diastolica, viene definito automatismo. Il meccanismo responsabile non è del tutto chiarito. Probabilmente la diminuzione della conduttanza al potassio permette ad una lenta corrente di ioni sodio diretta verso l'interno di portare gradualmente il potenziale di membrana verso il potenziale soglia. L'automatismo delle cellule pacemaker dipende:

1) dalla pendenza della fase 4;

2) dal valore del potenziale di transmembrana da cui inizia la fase 0;

3) dal valore del potenziale soglia.

Tutti i fattori che accentuano la pendenza della fase 4, che abbassano il potenziale di transmembrana o che riducono il potenziale soglia, aumentano l'automatismo.

Raggiunto il potenziale soglia, aumenta la permeabilità al sodio e inizia la fase 0.

Nel cuore in vivo lo stimolo per l'eccitazione della cellula è rappresentato dal potenziale d'azione delle cellule poste a monte. Quando una zona viene depolarizzata, si crea una differenza tra questa zona e l'area adiacente ancora polarizzata. Tra le due zone si crea un flusso di corrente, che abbassa il potenziale della zona non eccitata verso il potenziale soglia. In questo modo il potenziale d'azione viene propagato attraverso il tessuto specifico di conduzione ed il muscolo cardiaco.

 

La velocità di conduzione è tanto maggiore quanto maggiore è la velocità di salita della fase 0. Questa dipende, a sua volta, dal potenziale di riposo della cellula, ed è massima per valori di potenziale di riposo compresi tra - 65 e - 90 mV, mentre si riduce rapidamente, fino ad annullarsi, per valori inferiori a - 60 mV. Il potenziale d'azione delle fibre a risposta lenta dipende, non dall'ingresso rapido di ioni Na+ nella cellula, ma da una corrente lenta di Na+ e Ca++, che utilizza canali diversi.

La risposta Ca++ e Na+ -dipendente, caratteristica delle cellule a risposta lenta, è presente anche nelle fibre rapide, nelle quali, essendo attivata molto lentamente, normalmente non contribuisce alla fase 0, ma è responsabile della fase di "plateau". Ciò può spiegare la conversione che si osserva in condizioni patologiche, quali l'anossia e le alterazioni ioniche, di fibre rapide in fibre lente.

Tra l'inizio di una depolarizzazione ed il ripristino del potenziale di transmembrana capace di dare inizio ad un successivo processo di depolarizzazione intercorre un intervallo di tempo, definito periodo refrattario. Nelle fibre a risposta rapida la possibilità di essere stimolate dipende esclusivamente dal raggiungimento di un valore critico di potenziale di transmembrana (- 60, - 50 mV), che corrisponde generalmente alla fine della fase 3. Questo tipo di fibre viene anche definito "voltage dependent". Nelle fibre a risposta lenta, una volta ripristinato il voltaggio necessario per la successiva attivazione, è necessario un ulteriore intervallo di tempo perché i canali attraverso cui avviene il passaggio delle correnti ioniche siano attivati. In questo caso si parla di fibre "time dependent".

Nella fibrocellula isolata si distinguono un periodo refrattario assoluto, che è l'intervallo di tempo durante il quale nessuno stimolo, per quanto intenso, è in grado di dar inizio ad una depolarizzazione ed un periodo refrattario relativo, rappresentato dall'intervallo di tempo durante il quale uno stimolo di massima intensità è capace di provocare una risposta propagata (fig.05x).

Nel cuore in vivo queste misurazioni non sono possibili e sono sostituite dalla misurazione del periodo refrattario effettivo e del periodo refrattario funzionale. Si intende per periodo refrattario effettivo l'intervallo più lungo tra il segnale elettrico di base e uno stimolo prematuro non seguito da una risposta del tessuto cardiaco posto a valle. Si definisce periodo refrattario funzionale l'intervallo più breve tra il complesso di base e la risposta ad uno stimolo prematuro propagata a valle.

 

 

Classificazione delle bradiaritmie

 

Viene proposta una classificazione delle bradiaritmie basata sia sul meccanismo elettrofisiologico (disturbo della formazione o della conduzione dell'impulso), sia sulla sede anatomica.

 

Malattia del nodo del seno

- da alterata formazione dell'impulso:

 bradicardia sinusale

arresto sinusale

- da alterata conduzione dell'impulso:

 blocco seno-atriale di I grado

 blocco seno-atriale di II grado

 tipo 1

 tipo 2

 blocco seno-atriale di III grado

- sick-sinus syndrome

- sindrome del seno carotideo

 

Disturbi della conduzione intraventricolare

 blocco atrio-ventricolare di I grado

 blocco atrio- ventricolare di II grado

 tipo 1

 tipo 2

Disturbi della conduzione intraventricolare

-blocco fascicolare anteriore

-blocco fascicolare posteriore

-blocco di branca sinistro

-blocco di branca destro

 

 

MALATTIA DEL NODO DEL SENO

 

Bradicardia sinusale

 

Si definisce bradicardia sinusale una frequenza sinusale inferiore ai 60 bpm in un soggetto adulto durante le ore diurne. Elettrocardiograficamente si manifesta come una successione regolare di onde P sinusali con frequenza generalmente compresa tra 40 e 60 bpm. La bradicardia sinusale è generalmente il risultato di un aumentato tono vagale e può essere del tutto fisiologica, come in soggetti giovani che praticano una regolare attività sportiva; in questi non è raro osservare una frequenza sinusale compresa tra 45 e 55 bpm che può ulteriormente ridursi durante le ore notturne a 30-35 bpm. In altri casi la bradicardia sinusale può essere espressione di una patologia cardiaca quale la sick sinus syndrome, o extracardiaca come il mixedema, l'ittero ostruttivo (per un'azione diretta dei sali biliari sul nodo del seno), l'ipopituitarismo, l'ipotermia, o essere secondaria alla somministrazione di farmaci quali i beta-bloccanti.

La bradicardia sinusale è generalmente ben tollerata e, se non provoca sintomi, non richiede trattamento specifico (salvo nelle forme secondarie, in cui va trattata la patologia di base). Se viceversa è responsabile di segni di ipoperfusione cerebrale, quali vertigini, lipotimie o sincopi, di scompenso, di bassa portata o di aritmie ventricolari richiede una terapia mirata in base alle cause: se è transitoria, come ad esempio nella fase acuta di un infarto miocardico può essere usata atropina (0,5-1 mg e.v. ripetibile dopo 5-10 minuti) o eventualmente la stimolazione elettrica temporanea; in caso di bradicardia persistente, associata a sintomi, come può verificarsi nei pazienti con sick sinus syndrome, è necessaria invece una stimolazione elettrica permanente.

 

 

Arresto sinusale

 

Le pause o gli arresti sinusali sono un disturbo della conduzione e si manifestano come una interruzione del normale ritmo sinusale.

All'elettrocardiogramma si evidenziano con l'interruzione della regolare sequenza delle onde P; lo stesso fenomeno si può realizzare per un disturbo della conduzione a livello seno-atriale.   È possibile tuttavia una diagnosi differenziale con l'elettrocardiogramma in quanto, a differenza dei blocchi seno-atriali di secondo grado tipo 2 e di terzo grado la pausa non è un multiplo esatto dell'intervallo P-P del ciclo di base.

Gli arresti sinusali possono essere presenti, soprattutto di notte, in soggetti giovani che praticano attività sportiva, come conseguenza di un ipertono vagale, in pazienti con sick sinus syndrome, nella fase acuta di un infarto miocardico (per ischemia del nodo del seno) o in seguito a sovradosaggio di farmaci (digitale, Caantagonisti, beta-bloccanti).

Il significato prognostico degli arresti sinusali dipende dalla situazione clinica in cui si verificano; in assenza di una cardiopatia sottostante, quando sono sporadici e provocano pause di breve durata, generalmente non danno sintomi e non richiedono trattamento. Viceversa, in assenza di ritmi di scappamento adeguati o in presenza di sintomi o di aritmie ventricolari indotte dalla bradicardia, è indicata la stimolazione elettrica permanente.

 

Blocco seno - atriale

Il blocco seno-atriale è un disturbo della conduzione a livello della zona di transizione tra nodo del seno e miocardio atriale (giunzione seno-atriale) dell'impulso elettrico normalmente generato nel nodo del seno.

Analogamente a quanto avviene per i blocchi atrio-ventricolari, i blocchi senoatriali si classificano in blocchi di I, II e III grado in base alla diversa entità del disturbo della conduzione.

 

L'ECG di superficie non è in grado di registrare l'attività del nodo del seno e pertanto di valutare il tempo di conduzione seno-atriale, ma evidenzia unicamente la conseguente attivazione dell'atrio; la diagnosi elettrocardiografica dei differenti blocchi seno-atriali, pertanto, può essere effettuata solo indirettamente con l'analisi delle onde P.

 

 

Blocco seno-atriale di I grado

Il blocco seno-atriale di I grado è caratterizzato da un ritardo della conduzione dello stimolo tra nodo del seno e miocardio atriale. La frequenza e la ritmicità delle onde P non vengono modificate, poiché il ritardo di conduzione è costante, I'ECG di superficie non è in grado di evidenziarne la presenza. L'esistenza di questo disturbo di conduzione è stata dimostrata mediante studi elettrofisiologici endocavitari, con i quali è possibile misurare il tempo di conduzione seno-atriale.   È possibile sospettare un blocco seno-atriale di I grado, basandosi unicamente sull'ECG di superficie, solo quando questo è associato ad un blocco seno-atriale di II grado tipo 2. La presenza contemporanea di questi due gradi di disturbo della conduzione determina all'ECG un ritmo sinusale regolare interrotto da una pausa, dovuta al blocco di II grado, che non è il doppio degli intervalli P-P precedenti, come ci si attende, ma è inferiore. La pausa permette, infatti, alla giunzione seno-atriale di disporre di un tempo di recupero maggiore, pertanto quando giunge il successivo stimolo sinusale, la giunzione seno-atriale non si trova più in condizione di refrattarietà relativa e lo stimolo viene condotto senza il ritardo presente nei cicli precedenti.

Il blocco seno-atriale di I grado è un disturbo della conduzione di scarsa rilevanza clinica, e come tale non richiede né indagini invasive per la diagnosi né trattamento.

 

 

Blocco seno-atriale di II grado

 

Il blocco seno-atriale di II grado è caratterizzato dalla presenza di uno o più impulsi sinusali bloccati a livello della giunzione seno-atriale. La conseguente mancata attivazione atriale si manifesta all'elettrocardiogramma sotto forma di pause sinusali. Analogamente a quanto avviene per i blocchi atrioventricolari, i blocchi seno-atriali di II grado vengono classificati di tipo 1 e 2 in base alla presenza o meno di una conduzione tipo Wenckebach.

Tipo 1.-  È caratterizzato dal fenomeno di Wenckebach. Il tempo di conduzione seno-atriale aumenta progressivamente fino a quando un impulso è bloccato; la pausa conseguente a tale blocco permette alla giunzione seno-atriale di recuperare e di non essere più in condizione di refrattarietà quando giunge l'impulso successivo, che quindi viene condotto regolarmente. Il fenomeno di Wenckebach è caratterizzato da un tempo di conduzione che aumenta progressivamente, ma il maggior allungamento avviene a livello del secondo battito dopo la pausa ed è progressivamente minore nei cicli successivi. Il primo battito invece è quello condotto con il minor ritardo perché il tessuto ha avuto il tempo di "recuperare". Questo determina all'ECG la presenza di un intervallo P-P che diminuisce progressivamente, fino alla comparsa della pausa . La pausa risulta di durata inferiore al doppio dell'intervallo P-P precedente, in quanto il primo impulso dopo la pausa è quello condotto con il minor ritardo di conduzione.

Tipo 2.-  È la forma di blocco senoatriale più frequente; si manifesta come un improvviso blocco della conduzione dell'impulso a livello della giunzione senoatriale, in presenza di tempi di conduzione seno-atriale costanti degli impulsi condotti. L'ECG è caratterizzato da improvvise pause sinusali che presentano una durata pari ad un multiplo esatto dei cicli sinusali precedenti.

A differenza del tipo 1, gli intervalli PP prima e dopo la pausa sono uguali . Il rapporto di conduzione più frequente è di 2:1, mentre più rari sono i rapporti di 3:2 e 3:1 (spesso interrotti dalla comparsa di un ritmo di scappamento giunzionale).

 

 

Blocco seno-atriale di III grado

 

  È caratterizzato da un blocco completo della conduzione degli impulsi sinusali che quindi non giungono ad attivare il miocardio atriale. All'ECG si evidenziano delle lunghe pause sinusali multiple del ciclo di base o interrotte da ritmi di scappamento (atriale, giunzionale o ventricolare).

I blocchi seno-atriali sono spesso espressione di ipervagotonia, soprattutto quando si osservano in soggetti giovani che praticano attività sportiva; in queste situazioni sono spesso un reperto casuale durante un monitoraggio Holter, soprattutto nelle ore notturne. Generalmente non provocano disturbi e quindi non richiedono alcun trattamento. Più raramente possono comparire nella fase acuta di un infarto quando è interessata l'arteria del nodo del seno; in questi casi il disturbo della conduzione è spesso transitorio e può richiedere la somministrazione di atropina 0,5-1,0 mg e. v. o l'impianto di un pace-maker temporaneo. Nei soggetti anziani il blocco seno-atriale di III grado è generalmente espressione di una patologia strutturale del nodo del seno e se provoca sintomi quali vertigini, sincopi, scompenso cardiaco o aritmie ventricolari conseguenti all'eccessiva bradicardia, richiede l'impianto di un pace-maker definitivo.

 

 

Sick sinus syndrome

 

La sick sinus syndrome (SSS) o malattia del nodo del seno, è una sindrome caratterizzata dalla intrinseca impossibilità del nodo del seno di svolgere la sua normale funzione di pace-maker primario, con anomalie della formazione dell'impulso a livello del nodo del seno, disturbi della conduzione dello stimolo a livello della giunzione seno-atriale, dell'atrio e a volte anche del tessuto specifico di conduzione atrioventricolare e intraventricolare, anomala funzione dei centri pace-maker sussidiari, aumentata incidenza di tachiaritmie atriali. Si manifesta elettrocardiograficamente con bradicardia sinusale grave, persistente e inaspettata, blocchi seno-atriali, arresti sinusali con o senza ritmo di scappamento, sindrome bradicardia-tachicardia, associate o meno a sintomi da ipoperfusione e da insufficienza cardiaca.

Prevalenza e storia naturale.-La prevalenza è stata stimata tra 1 e 6 casi per 10.000 abitanti. La SSS si manifesta prevalentemente in persone anziane e solo raramente in soggetti giovani.

Prima di porre la diagnosi di malattia intrinseca del nodo del seno, bisogna escludere che le manifestazioni siano dovute a forme estrinseche reversibili e secondarie a ipertono vagale, ipotiroidismo, iperpotassiemia, sovradosaggio di farmaci quali tutti gli antiaritmici, digitale, litio o propellenti per aerosol.

Le cause più frequenti della forma cronica e progressiva sono quelle degenerativa, ischemica, reumatica, infiammatoria (soprattutto durante pericarditi); cause più rare sono le cardiomiopatie (soprattutto l'amiloidosi), la distrofia muscolare di Friedreich, le collagenopatie, le localizzazioni metastatiche o i danni da interventi cardiochirurgici.

L'evoluzione della SSS è lenta e intermittente, con possibilità di scomparsa anche per lunghi periodi dei segni clinici ed elettrocardiografici. Ad un follow-up medio di 3 anni, è stata riportata la comparsa di fibrillazione atriale cronica nel 16% circa dei casi, di disturbi della conduzione atrioventricolare nel 9% e di embolie sistemiche nel 15% dei pazienti non sottoposti ad impianto di pace-maker. La sopravvivenza è simile o di poco inferiore a quella della popolazione generale di pari età ed è legata essenzialmente alla cardiopatia di base.

 

Caratteristiche cliniche.-La SSS può essere presente in pazienti del tutto asintomatici ed essere un riscontro elettrocardiografico occasionale. Quando presenti, i sintomi sono assai vari e dipendono oltre che dal tipo ed entità del disturbo del ritmo, anche dalla presenza di concomitanti patologie a carico di altri organi come cuore, cervello, rene: una marcata bradicardia o all'opposto una tachicardia ad alta frequenza possono non causare disturbi significativi in un soggetto per il resto sano, mentre possono provocare una critica riduzione del flusso in presenza di vasi già precedentemente alterati. I sintomi più frequenti sono vertigini, lipotimie, sincopi, cardiopalmo ed astenia; più rari angina, scompenso cardiaco e tromboembolie sistemiche. L'aumentato rischio di tromboembolie sembra essere legato alla presenza di fibrillazione atriale parossistica nella sindrome bradicardiatachicardia.

 

Diagnosi.-La diagnosi di SSS si pone generalmente con l'ECG standard ed il monitoraggio Holter in base ai seguenti criteri:

1) bradicardia sinusale diurna < 40/min e notturna <30/min; la SSS deve essere sospettata in caso di bradicardia sinusale > = 40/min e < 55/min diurna e > = 30/min e < 40/min notturna, soprattutto se è presente un inadeguato incremento della frequenza sinusale sotto sforzo;

2) arresti sinusali: compaiono se la disfunzione del nodo del seno è di grado maggiore. Talvolta pur in presenza di bradicardia sinusale marcata o di arresti sinusali, non compaiono focolai di scappamento giunzioni o ventricolari, evidenziando così una disfunzione dei centri pacemaker sussidiari;

3) blocchi seno-atriali: oltre alla disfunzione della formazione dell'impulso vi è anche un disturbo della sua conduzione a livello della giunzione seno-atriale. Si manifestano all'ECG come blocchi seno-atriali di II grado tipo 1 e 2 e di III grado;

4) sindrome bradicardia-tachicardia: sono frequenti episodi di tachiaritmie atriali quali fibrillazione atriale, flutter atriale, tachicardia parossistica sopraventricolare, che interrompono la bradicardia sinusale di base. Spesso i vari tipi di aritmia coesistono in momenti diversi, sono generalmente di breve durata e abitualmente ben tollerati;

5) tempi di recupero del nodo del seno patologici: si manifestano con lunghe pause al termine delle tachiaritmie parossistiche prima della ricomparsa del ritmo sinusale o di uno scappamento giunzionale o ventricolare. Sono generalmente queste lunghe pause post-tachicardia responsabili della sintomatologia (lipotimie, sincopi) del paziente.

Ulteriori procedure diagnostiche e valutative, dopo l'ECG di base e l'Holter, sono il test all'atropina, il test ergometrico e lo studio elettrofisiologico.

Se dopo iniezione di atropina (0,04 mg/kg, fino ad un massimo di 2 mg, a bolo e.v.) la frequenza sinusale non aumenta almeno del 50% rispetto a quella basale o non aumenta oltre i 90 battiti/min, può essere posta diagnosi di SSS.

Anche un test ergometrico può essere utile per individuare i pazienti con disfunzione intrinseca nel nodo del seno, quando il paziente presenta un incremento sinusale significativamente inferiore a quello previsto per età e sesso.

Solo nei casi nei quali tutte le metodiche non invasive danno risultati incerti e non sia stato possibile correlare i sintomi con i disturbi del ritmo, esiste l'indicazione ad eseguire uno studio elettrofisiologico per valutare il tempo di recupero del nodo del seno corretto (TRSC) e il tempo di conduzione seno-atriale (TCSA). La prima misurazione viene effettuata stimolando l'atrio per periodi di un minuto a frequenze diverse e valutando, al cessare della stimolazione, il tempo che il nodo del seno impiega a riprendere la sua funzione di segnapassi. Il tempo di conduzione seno-atriale viene ottenuto valutando l'effetto che un unico stimolo atriale prematuro determina sulla funzione del nodo del seno. La sensibilità del TRSC nella diagnosi di SSS è del 45% e la specificità del 95%. La sensibilità del TCSA è del 51% e la specificità del 74%. Considerando i due parametri in combinazione la sensibilità sale al 68% e la specificità scende all'88%. Valori normali del TRSC non permettono quindi di escludere con certezza una SSS probabilmente per la possibilità di un blocco in entrata a livello della giunzione seno-atriale dello stimolo elettrico indotto con il pacing atriale.

 

Terapia.-Il trattamento consiste nella stimolazione elettrica definitiva, che è indicata nei pazienti sintomatici per sincopi e lipotimie in cui la disfunzione sinusale sia primitiva o secondaria all'assunzione di farmaci indispensabili. Non vi è indicazione all'impianto di un pace-maker nei pazienti asintomatici o quando la bradicardia non è responsabile dei sintomi.

  È stato dimostrato che la stimolazione atriale può prevenire le aritmie atriali indotte dalla bradicardia, pertanto è la modalità da preferire assieme a quella sequenziale di atri e ventricoli nei casi con associati disturbi della conduzione atrioventricolare.

Al momento non è dimostrato che la stimolazione elettrica ventricolare permanente aumenti la sopravvivenza, ma sicuramente migliora la qualità della vita, prevenendo le sincopi. Nell'ultimo decennio la stimolazione atriale o atrio-ventricolare sequenziale è divenuta la metodica di stimolazione di elezione in questo tipo di pazienti.   È dimostrato che questo tipo di stimolazione diminuisce l'incidenza di fibrillazione atriale cronica (4% a 3 anni) rispetto ai pazienti non elettrostimolati (16%) e a quelli con stimolazione ventricolare (22%). Riduce significativamente anche l'incidenza di embolie sistemiche: 1,6% rispetto al 16% dei pazienti non elettrostimolati e al 13% dei pazienti con stimolazione tipo VVI ed in base ai risultati di studi non randomizzati, sembra che aumenti la sopravvivenza, soprattutto nei pazienti con scompenso cardiaco.

 

 

Ipersensibilità e sindrome del seno carotideo

 

La stimolazione dei barocettori del seno carotideo, attraverso vie afferenti (nervo di Hering e glossofaringeo) ai centri vasomotori bulbari e fibre efferenti (vago e simpatico cervicale), determina una riduzione della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa. Si definisce ipersensibilità del seno carotideo (ISC) l'esaltazione patologica di questo riflesso.

Vi è disaccordo, invece, sulla definizione di sindrome del seno carotideo (SSC): alcuni Autori ritengono sufficiente la dimostrazione di ipersensibilità del seno carotideo in pazienti con sincopi senza altre cause evidenziabili, altri ritengono indispensabile che la sincope avvenga durante la stimolazione del seno carotideo (accidentale, durante rotazione o estensione del capo, o provocata).

 

Anatomia e fisiopatologia.-I barocettori sono situati nell'avventizia adiacenti alla tonaca media a livello della biforcazione della carotide; inviano gli impulsi attraverso fibre mieliniche e amieliniche sensoriali del nervo carotideo che decorrono nel glosso-faringeo (anche se alcune fibre possono decorrere col simpatico cervicale e con i rami faringeo e laringeo superiore del nervo vago). Le fibre afferenti terminano nel nucleo del tratto solitario e nel nucleo reticolare paramediano, con proiezioni secondarie alla formazione pontomedullare reticolare e al nucleo motore del vago, cioè il nucleo dorsale del vago o il nucleo ambiguo o entrambi. Le vie efferenti sono costituite dai nervi simpatici adrenergici al cuore, ai vasi di resistenza e di capacitanza e dal nervo vago del cuore.

 

La stimolazione del seno carotideo influenza la pressione arteriosa, la frequenza cardiaca, la performance miocardica, la gettata cardiaca, le resistenze arteriose e la capacitanza venosa. Non è ancora noto a quale livello dell'arco riflesso sia presente l'alterazione (e di quale natura sia tale alterazione) responsabile dell'ISC: è possibile che sia alterata la risposta del nucleo vagale agli stimoli provenienti dai vari recettori periferici.   È possibile che sia alterata la risposta del nucleo vagale agli stimoli provenienti dai vari recettori. La maggior parte degli studi ha evidenziato una normale funzione sinusale in un'alta percentuale di soggetti con ISC. Confrontando pazienti con SSC con pazienti con sick sinus syndrome paragonabili per età, sono risultate statisticamente significative le differenze tra le frequenze cardiache a riposo, i tempi di recupero del nodo del seno corretti, la frequenza cardiaca intrinseca dopo blocco autonomico con propranololo e atropina, e la frequenza massima durante test da sforzo. Si può tuttavia riscontrare la presenza di disfunzione sinusale nel 23-33% dei pazienti con ISC.

 

Prevalenza, caratteristiche cliniche e storia naturale.-La prevalenza dell'ISC in una popolazione adulta è stata stimata al 10% circa; aumenta con 1'aumentare dell'età e raggiunge il 30% negli uomini anziani con ipertensione arteriosa e cardiopatia ischemica. L'incidenza negli uomini è più che doppia rispetto alle donne.

Il sintomo principale è la sincope, la cui frequenza è molto variabile da più episodi al giorno o al mese a un solo episodio all'anno o nell'intera vita. Si possono manifestare anche sintomi meno severi, quali lipotimie, vertigini, offuscamenti visivi. Nella maggior parte dei pazienti non si può identificare nessuna causa scatenante, in altri i sintomi possono essere provocati dalla rotazione forzata del capo, dall'iperestensione del collo, da colletti troppo stretti, dal radersi la barba; situazioni patologiche quali tumori della tiroide, del corpo carotideo, linfoadenomegalie cervicali, dilatazioni aneurismatiche della carotide interna sono state tutte descritte come cause scatenanti di una SSC. Farmaci quali la digitale, i betabloccanti e l'alfametildopa possono accentuare l'ISC. I dati riguardanti la storia naturale di questi pazienti sono estremamente limitati: i pazienti con sincope e ISC tendono ad avere nuovamente sintomi a distanza di tempo imprevedibile, con periodi di asintomaticità anche di 10 anni.

 

Diagnosi.-La diagnosi di SSC viene sospettata in base ad un'anamnesi positiva per episodi sincopali, soprattutto se scatenati da uno dei fattori sopra ricordati ed in assenza di altre cause documentabili di sincopi. La diagnosi viene confermata dalla dimostrazione di ISC con il massaggio del seno carotideo (MSC). Per una corretta esecuzione di questa manovra occorre, dopo aver auscultato le carotidi per escludere la presenza di soffi, cercare la posizione che permette di apprezzare meglio la pulsazione (lieve estensione e rotazione controlaterale del capo). La stimolazione deve essere eseguita con un massaggio longitudinale piuttosto che con una pressione statica, evitando sempre di occludere l'arteria. La durata del massaggio non deve superare i 5 secondi. I pazienti devono essere sottoposti a monitoraggio ECG continuo e a controllo della pressione arteriosa prima e durante il MSC.

Si definisce risposta cardioinibitrice la comparsa di una asistolia di durata > 3 secondi; risposta vasodepressiva la riduzione della PA( 50 mm/Hg oppure>30 mm/Hg con riproduzione almeno parziale dei sintomi (vertigini, offuscamenti visivi, lipotimie). In presenza di una risposta negativa è indicato ripetere il MSC con il paziente in ortostatismo, manovra che permette di aumentare la sensibilità rispetto all'esecuzione in clinostatismo, sia per evidenziare la componente vasodepressiva che quella cardioinibitrice. In caso di risposta cardioinibitrice, per valutare la componente vasodepressiva, è opportuno ripetere il MSC dopo aver praticato atropina (0,04 mg/kg, fino ad un massimo di 2 mg, a bolo e.v.) che abolisce la risposta cardioinibitrice, o durante pacing atriale e/o sequenziale: in caso di persistenza della componente vasodepressiva al MSC dopo atropina o durante pacing, la risposta si definisce mista.

 

Terapia.-I pazienti asintomatici con ISC non richiedono alcun trattamento. Per i pazienti con SSC, la frequenza e l'entità dei sintomi determinano l'approccio terapeutico: la maggior parte degli Autori ritiene che pazienti con 1 o 2 episodi sincopali non devono ricevere alcun trattamento, ma solo una spiegazione del problema e un attento follow-up.

Altri Autori ritengono che, considerata un'incidenza del 25% di lesioni significative in occasione delle sincopi, sia necessario trattare i pazienti anche con un solo episodio di perdita di coscienza. Sembra pertanto opportuno decidere in ogni singolo caso in base alla severità delle manifestazioni (presenza o meno di lesioni e fratture), alle circostanze scatenanti (eventi evitabili o meno), alla presenza di prodromi, all'attività del paziente.

Per il trattamento della risposta cardioinibitrice sono stati impiegati farmaci anticolinergici (propantelina 15 mg x 4 die) con risultati discreti, ma con fastidiosi effetti collaterali. L'impianto di un pace-meker ventricolare (VVI) molto spesso non è sufficiente a eliminare i disturbi per l'importanza della componente vasodepressiva. Va ricordato, inoltre, che tale tipo di stimolazione può a volte peggiorare i sintomi, in quanto l'assenza di sincronizzazione tra contrazione atriale e ventricolare può stimolare i barocettori atriali e determinare riflessi ipotensivi con peggioramento della componente vasodepressiva. Per questi motivi è generalmente consigliata la stimolazione sequenziale DDD O DVI che determina una minor riduzione della PA sia in clino sia in ortostatismo. In alcuni pazienti con SSC mista ed importante componente vasodepressiva la stimolazione sequenziale può non essere sufficiente a evitare nuovi episodi sincopali: in questi casi l'associazione di una terapia con efedrina o con diidroergotamina si è dimostrata efficace nel prevenire la riduzione della pressione arteriosa; tali farmaci si sono dimostrati utili anche in pazienti con risposta vasodepressiva isolata; sfortunatamente gli effetti collaterali di entrambe le sostanze ne limitano l'uso prolungato.

La denervazione chirurgica del seno carotideo è stata saltuariamente impiegata, con beneficio nel 75% dei casi trattati. La terapia radiante (500 rad bilateralmente) è stata invece abbandonata.

 

 

DISTURBI DELLA CONDUZIONE ATRIO-VENTRICOLARE

 

Blocchi atrio-ventricolari

 

Il blocco atrio-ventricolare (BAV) può essere localizzato a livelli diversi: nel nodo atrio-ventricolare, nel fascio comune di His o al di sotto del fascio di His, nelle sue branche. La sede anatomica del disturbo di conduzione è uno dei fattori principali che ne influenzano la prognosi.

L'elettrofisiologia clinica, nata con la registrazione endocavitaria del fascio di His (Puech e Scherlag, 1967), ha permesso di identificare la sede del disturbo di conduzione e, come conseguenza, di acquisire notevoli informazioni sulle caratteristiche evolutive dei blocchi atrio-ventricolari in rapporto alla loro localizzazione.

 

Se la diagnosi di sede del blocco ha una importanza relativamente scarsa in quei pazienti sintomatici che richiedono comunque una terapia elettrica permanente, diventa, invece, rilevante nei pazienti asintomatici o con sintomi dubbi. La sede sottonodale del blocco comporta, infatti, una evoluzione sfavorevole e richiede, indipendentemente dal quadro clinico, l'impianto di un pace-maker definitivo.

 

 

Blocco AV di I grado

 

Si definisce BAV di I grado un ritardo della conduzione atrio-ventricolare, che risulta in un allungamento dell'intervallo PR a 220 ms o più; tutti gli impulsi atriali sono condotti ai ventricoli. Quando l'allungamento dell'intervallo PR si associa alla presenza di complessi QRS stretti, il ritardo della conduzione è nell'80-90% dei casi localizzato nel nodo AV, a livello hisiano nei restanti. In presenza, invece, di un intervallo PR allungato e di complessi QRS allargati, il blocco è localizzato nel 25-40% dei casi a livello nodale, nel 50-60% in sede sottonodale. Il blocco sottonodale è, a sua volta, sottohisiano nell'80% dei casi ed intrahisiano nel 20%. In questo paragrafo verrà discusso il BAV di I grado isolato; per la trattazione del BAV di I grado associato a disturbi della conduzione intraventricolare si rimanda al capitolo dei blocchi bi- e trifascicolari.

Un BAV di I grado è stato riscontrato nello 0,5% di individui apparentemente sani. La causa più comune di allungamento dell'intervallo PR è un ritardo di conduzione nel nodo AV secondario ad un aumento del tono vagale; in altri casi è espressione di una malattia primitiva del tessuto di conduzione o è associato a cardiopatie, quali cardiopatia ischemica cronica, infarto miocardico acuto, miocardite, malattia reumatica acuta, cardiopatie congenite (trasposizione corretta dei grandi vasi, comunicazione interatriale, anomalia di Ebstein). Può anche essere indotto dalla somministrazione di farmaci che prolungano la conduzione nel nodo AV, come la digitale e i betabloccanti, o dall'ipopotassiemia.

Il significato clinico del BAV di I grado dipende dalla presenza o meno di una cardiopatia sottostante e di disturbi della conduzione associati; di per sé costituisce una condizione benigna, che non richiede alcuna terapia. L'evoluzione verso gradi maggiori di blocco è rara, intervenendo in meno del II dei casi.

 

 

Blocco AV di II grado

 

Il blocco AV di II grado è un'interruzione intermittente nella conduzione degli impulsi atriali ai ventricoli.

Il BAV di II grado viene generalmente suddiviso in due tipi: Wenckebach (Mobitz 1) e Mobitz 2.

 

Nel blocco atrioventricolare di II grado tipo Mobitz 1, l'ECG mostra un progressivo allungamento dell'intervallo PR, finché un'onda P è bloccata.

L'allungamento del tempo di conduzione AV è massimo a livello del secondo ciclo ed è progressivamente minore nei successivi; l'intervallo PR che inizia la sequenza è il più breve, poiché la pausa ha dato modo alla giunzione AV di "recuperare". Come conseguenza, gli intervalli RR sono progressivamente più brevi, fino alla pausa. Poiché il primo intervallo PR che segue la pausa non contiene incrementi, questa presenta una durata inferiore al doppio del ciclo RR immediatamente precedente.

La registrazione del fascio di His ha dimostrato che la sede del blocco è nei due terzi dei casi a livello del nodo AV ed in un terzo sottonodale. La presenza di complessi QRS di durata normale non esclude la sede sottonodale del blocco.

 

Il blocco atrioventricolare di II grado tipo Mobitz 2 è caratterizzato da intervalli PR costanti che precedono un'onda P non condotta. Gli intervalli RR che precedono la pausa presentano una durata costante e questa è un multiplo esatto dei cicli precedenti. La sede del blocco è sempre sottonodale. La lesione è localizzata nel 20% dei casi a livello del tronco comune, nell'80% nelle due branche del fascio di His.

Il blocco atrioventricolare 2:1 può essere secondario sia ad un BAV di II grado tipo 1, sia ad un BAV di II grado tipo 2. Nel 25% dei casi il disturbo della conduzione è a livello nodale, nel 25% a livello del fascio comune di His e nel 50% al di sotto della biforcazione del fascio di His. Il BAV di grado avanzato, con rapporti di conduzione più elevati (3:1), può essere di tipo l o di tipo 2.

Il BAV di II grado tipo 1 ha una prevalenza bassa nella popolazione generale (circa lo 0,03%), tuttavia si riscontra con frequenza elevata tra gli atleti, in relazione all'aumentato tono vagale. L'ischemia miocardica acuta e l'infarto inferiore rappresentano le condizioni patologiche più frequentemente associate.

Il significato prognostico di questo disturbo di conduzione è determinato dalla sede del blocco e dalla cardiopatia sottostante. In assenza di cardiopatia organica, il BAV di II grado tipo 1 localizzato al nodo AV ha una prognosi benigna e richiede l'inserzione di un pace-maker permanente solo nei pazienti che presentano sintomi correlati alla bradicardia. Il BAV di II grado tipo 2 è sempre indice di un disturbo di conduzione distale al nodo AV. Sia i soggetti sintomatici, sia gli asintomatici hanno un'elevata incidenza di progressione ad un BAV di III grado, con un alto rischio di sincope e di morte improvvisa. In entrambe le categorie di pazienti è indicato l'impianto di un pacemaker.

 

 

Blocco AV di III grado

 

Il BAV di III grado è caratterizzato da una completa interruzione della conduzione AV. Tutti gli impulsi atriali sono bloccati ed i ventricoli sono attivati da un pacemaker idionodale o idioventricolare.

Un blocco atrioventricolare di III grado con un ritmo di scappamento con QRS di durata normale può essere determinato da un disturbo della conduzione sia a livello nodale (48%), sia sottonodale (52%).

Criteri utili per definire la sede del blocco all'ECG di superficie sono:

1) la frequenza del ritmo di scappamento, che è tanto più bassa, quanto più periferica è la sede del blocco;

2) la presenza o meno del vettore elettrico settale del complesso QRS dei battiti di scappamento, che è assente o ridotto quando questo origina dal fascio di His;

3) un ritmo di scappamento a QRS larghi si associa nell'80-90% dei casi ad un blocco di branca bilaterale completo.

Molti casi di blocco AV completo cronico sono dovuti ad un processo sclerodegenerativo limitato al sistema di conduzione, definito malattia di Lenegre; il BAV completo può intervenire nella cardiopatia ischemica (soprattutto nell'infarto miocardico acuto), nell'ipertensione, nelle cardiomiopatie, nella valvulopatia aortica, meno spesso in altre malattie (miocardite, endocardite infettiva, collagenopatie, amiloidosi); può essere inoltre congenito o presentarsi talora come una complicazione della cardiochirurgia.

In caso di BAV di III grado sintomatico è sempre necessario l'impianto di un pacemaker. Nei pazienti con BAV di III grado con QRS stretti ed asintomatici lo studio elettrofisiologico permette di stabilire la sede del blocco e la stabilità del ritmo di scappamento, contribuendo a decidere l'opportunità di impiantare un pacemaker definitivo.

 

 

 

Test non invasivi nella diagnosi della sede del blocco AV

 

In una elevata percentuale di pazienti è possibile stabilire con buona approssimazione la sede del blocco utilizzando la sola elettrocardiografia di superficie associata a manovre non invasive, come il massaggio del seno carotideo, il test da sforzo e la somministrazione endovenosa di atropina. Le informazioni derivate da questi test dipendono dal diverso effetto che le variazioni dell'attività del sistema nervoso autonomo esercitano sul nodo AV e sulle strutture sottonodali. Il massaggio del seno carotideo (MSC) determina una riduzione della frequenza sinusale ed un rallentamento della conduzione nel nodo AV, mentre non influenza la conduzione nelle strutture sottonodali. Esso tende ad aumentare il grado di blocco quando la lesione è nodale, per il predominare dell'effetto diretto del vago sul nodo AV. Nei blocchi sottonodali, poiché il sistema His-Purkinje non è influenzato dal vago, si osserva un miglioramento della conduzione AV, come effetto indiretto della bradicardia sinusale indotta. All'opposto, le manovre che aumentano il tono simpatico, quale l'esercizio fisico, o riducono il tono vagale, come l'infusione di atropina, determinano un miglioramento della conduzione atrio-ventricolare nei pazienti con blocco nodale ed un peggioramento del grado di blocco nei pazienti con un disturbo della conduzione sottonodale, secondario all'aumento della frequenza sinusale.

In uno studio prospettico condotto nel nostro Centro alla fine degli anni '70 è stato dimostrato che associando due procedure non invasive, il massaggio del seno carotideo e la somministrazione di atropina (2 mg e.v.), in un gruppo di pazienti con blocco atrio-ventricolare cronico e complessi QRS di durata normale, era possibile diagnosticare correttamente la sede del blocco nel 90% dei pazienti con blocco nodale e nell'87% dei soggetti con blocco sottonodale. Talvolta, anche se raramente, questi test possono dare origine a risposte paradosse o non diagnostiche. Con il massaggio del seno carotideo si può, ad esempio, osservare una riduzione del grado di blocco in pazienti con disturbo della conduzione a livello nodale, quando prevalga l'effetto della stimolazione vagale sul nodo del seno, con conseguente marcata riduzione della frequenza sinusale, rispetto all'azione diretta sul nodo atrio-ventricolare. In pazienti con blocco sottonodale una spiccata bradicardia sinusale indotta dal massaggio del seno carotideo può dare origine a risposte non diagnostiche, favorendo la comparsa di dissociazione atrioventricolare, per interferenza, o paradosse, inducendo un blocco dipendente dalla bradicardia (blocco in fase 4).

Risposte non diagnostiche si possono osservare anche con l'atropina: ad esempio, la coesistenza di una disfunzione del nodo del seno, in un soggetto con disturbo della conduzione sottonodale, può essere responsabile di uno scarso incremento della frequenza sinusale dopo somministrazione del farmaco. La lunghezza del ciclo sinusale può rimanere, in tal caso, superiore al periodo refrattario effettivo del fascio di His patologico, non permettendo di evidenziare un peggioramento del grado di blocco atrio-ventricolare.

Nonostante questi limiti, i test non invasivi consentono la diagnosi della sede del BAV nella gran parte dei pazienti, evitando il ricorso allo studio elettrofisiologico.

 

 

Blocco atrio-ventricolare congenito

 

Il BAV completo congenito è una patologia relativamente rara con un'incidenza di 1/20.000 nati vivi ed una prevalenza nella popolazione generale di 1-3/1000 con una modesta preponderanza nel sesso femminile.

Viene definito congenito un BAV presente alla nascita o in bambini o giovani che non abbiano sofferto in precedenza di situazioni che possano giustificare un BAV acquisito (quali pregressi episodi di miocardite, di cardiopatia reumatica o interventi cardiochirurgici) e che non siano in trattamento con farmaci con effetto dromotropo negativo.   È spesso associato (30-50%) ad altre cardiopatie congenite che vanno sempre ricercate, in quanto ne condizionano la prognosi. Le cardiopatie congenite più frequentemente associate al BAV congenito sono nell'ordine, la trasposizione dei grossi vasi ed i difetti interatriali ed interventricolari. Da un punto di vista anatomico i BAV congeniti possono essere divisi in 3 tipi in base alla sede del disturbo della conduzione:

a) discontinuità atrioassiale (tipo 1 di Lev) che è la forma più frequente;

b) discontinuità nodoventricolare (tipo 2 di Lev);

c) discontinuità intraventricolare, abbastanza raro, generalmente dovuto a malformazioni del setto interventricolare e dei cuscinetti endocardici, ed associato ad altra cardiopatia congenita.

I BAV tipo 1 e 2 di Lev sembrano essere la conseguenza di una miocardite fetale su base immunitaria. L'incidenza di questi tipi di BAV è infatti più elevata in pazienti nati da donne affette da collagenopatie (soprattutto LES) o da altre patologie immunitarie. In queste donne è generalmente possibile rilevare la presenza di autoanticorpi che attraversata la placenta possono scatenare a livello del miocardio fetale una reazione da immunocomplessi, provocando una miocardite con conseguente fibrosi del tessuto specifico di conduzione.

Il BAV congenito isolato è generalmente una affezione benigna; la mortalità è massima nel primo mese di vita, dipende dalla presenza di un'altra cardiopatia associata e della frequenza di scarica del focolaio di scappamento. Nell'infanzia e nell'adolescenza, la mortalità si riduce notevolmente, con una sopravvivenza di circa l'85% a 20 anni; lo sviluppo psicofisico è generalmente normale ed i soggetti possono condurre una vita attiva.

All'ECG si manifesta come un blocco AV completo con una frequenza ventricolare a riposo generalmente compresa tra 40 e 55 bpm, raramente è maggiore di 60 bpm. La presenza di complessi QRS di durata aumentata (>0,10") è generalmente indice di un blocco a livello sottonodale, mentre un QRS di durata normale, come per i BAV acquisiti non è necessariamente indice di un blocco soprahisiano.

In un paziente con BAV congenito oltre ai sintomi e alla associazione di un'altra cardiopatia è importante valutare la presenza di altri fattori che ne peggiorano la prognosi quali lo sviluppo di cardiomegalia, la comparsa di aritmie ventricolari, secondarie alla bradicardia o da sforzo, una frequenza ventricolare inferiore a 50 bpm a riposo ed il riscontro di pause ventricolari > 3 secondi.

 

 

Terapia.-Nei pazienti con BAV congenito isolato, in considerazione della prognosi generalmente benigna, non è necessario alcun trattamento se il soggetto è asintomatico o paucisintomatico; questi pazienti vanno seguiti nel tempo con esami radiografici o ecocardiografici, per valutare le variazioni delle dimensioni delle cavità cardiache e con monitoraggio Holter per valutare la presenza di aritmie ventricolari e la stabilità del focolaio di scappamento. L'impianto di un pacemaker definitivo è indicato nei pazienti sintomatici o in coloro che sviluppano altri fattori con un significato prognostico negativo, quali l'aumento delle cavità cardiache o la comparsa di aritmie ventricolari, soprattutto da sforzo.

 

 

 

BLOCCHI INTRAVENTRICOLARI

 

Blocco fascicolare anteriore

 

Nel blocco fascicolare anteriore (BFA) l'attivazione del ventricolo sinistro inizia dalla parete inferiore, tramite il fascicolo posteriore; la depolarizzazione della parete anteriore e laterale è ritardata e dipende principalmente dal fascicolo posteriore. L'elettrocardiogramma riflette la diversa sequenza di attivazione del ventricolo sinistro. Nella tab.01x sono riportati i criteri elettrocardiografici proposti dall'American Heart Association per la diagnosi di BFA.

I criteri 2, 3, 4 e 5 riflettono essenzialmente la deviazione assiale sinistra. Una deviazione a sinistra dell'asse del QRS può essere dovuta anche ad altre cause, come l'ipertrofia del ventricolo sinistro, la posizione orizzontale del cuore, l'enfisema polmonare, l'infarto miocardico inferiore. Oltre alla deviazione assiale sinistra la diagnosi di BFA richiede la presenza di almeno un criterio che indichi un'attivazione asincrona del ventricolo sinistro (criteri 6, 7 8).

La prevalenza del BFA nella popolazione generale è dell'1-2%; è maggiore nei maschi ed aumenta con l'età. La cardiopatia ischemica è l'eziologia più frequente (circa il 50%), insieme all'ipertensione arteriosa (20%); cause più rare sono le lesioni valvolari aortiche, le cardiomiopatie, la miocardite, le cardiopatie congenite (per lo più, difetti del cuscinetto endocardico). La frequenza del BFA in assenza di cardiopatia è molto variabile nelle diverse casistiche (dal 5 al 60%), verosimilmente come riflesso dei diversi criteri di deviazione assiale utilizzati (oltre - 30° o - 45°) e del tipo di popolazione studiato.

L'evoluzione a BBS rappresenta un evento poco frequente (1-6%); lo sviluppo di un BAV di III grado è una complicazione molto rara e riportata solo in associazione con una cardiopatia ischemica clinicamente manifesta.

 

 

Blocco fascicolare posteriore

 

Il blocco fascicolare posteriore isolato costituisce un rilievo elettrocardiografico raro, fatto che viene attribuito alla sua brevità ed alla doppia irrorazione, da parte di rami perforanti setali sia dell'arteria discendente anteriore, sia della posteriore. Quando la conduzione nel fascicolo posteriore è ritardata, la parete anterolaterale è attivata normalmente dal fascicolo anteriore mentre la parete posteroinferiore viene attivata, in modo anomalo, attraverso le fibre di Purkinje, dall'alto verso il basso.

Come per il blocco fascicolare anteriore, l'elettrocardiogramma riflette la differente sequenza di attivazione del ventricolo sinistro. Nella tab 2 sono riportati i criteri elettrocardiografici per la diagnosi di blocco fascicolare posteriore.

Per porre diagnosi di BFP è necessario escludere la presenza di altre cause di deviazione assiale destra (criterio 5), come l'ipertrofia del ventricolo destro, una pneumopatia cronica ostruttiva, l'enfisema, la posizione verticale del cuore, l'embolia polmonare. La diagnosi dovrebbe essere posta con cautela in soggetti giovani, considerata la fisiologica prevalenza delle forze di attivazione del ventricolo destro in questo gruppo d'età.

Data la rarità del BFP, i dati epidemiologici e clinici sono estremamente scarsi.

 

 

Blocco di branca sinistro

 

Mentre nel cuore normale, l'attivazione dei due ventricoli è pressoché simultanea, nel blocco di branca sinistro (BBS) completo l'attivazione del setto e della parete libera del ventricolo sinistro avviene in ritardo. La prima porzione del miocardio ventricolare ad essere attivata è la parte inferiore della superficie settale destra, presso la base del muscolo papillare anteriore; l'attivazione si diffonde quindi attraverso il setto da destra verso sinistra. Quindi l'attivazione si propaga alla superficie endocardica della parete libera del ventricolo destro e alla restante parte del setto destro. L'attivazione da destra verso sinistra del setto avviene per propagazione dell'impulso da fibra a fibra ed è quindi lenta; la successiva attivazione del setto sinistro e della parete libera del ventricolo sinistro è rapida, verosimilmente perché l'impulso raggiunge le fibre di Purkinje a valle della lesione della branca. Poiché il vettore iniziale è diretto verso sinistra, manca la q in D1 e nelle precordiali di sinistra; l'onda R ad ascesa lenta e di durata aumentata che si osserva nelle stesse derivazioni è dovuta all'attivazione abnormemente lenta del ventricolo sinistro. L'aumento del tempo richiesto per completare l'attivazione causa il prolungamento della durata del QRS a 0,12" o più. Nelle derivazioni precordiali destre da V1 a V3 nella maggior parte dei casi sono presenti delle piccole onde r seguite da onde S di ampiezza e durata aumentate; talvolta si osservano dei complessi QS in V1 e V2, raramente in V3 dovuti ad un orientamento più posteriore del vettore; la zona di transizione è spostata a sinistra. Nella tab.03x sono riportati i criteri elettrocardiografici per la diagnosi di BBS.

La prevalenza del BBS tra i soggetti giovani e sani è bassa (0,05-0,1%); è più elevata nei soggetti anziani con cardiopatia nota (1%). Le cause più comuni di BBS sono la cardiopatia ipertensiva e la cardiopatia ischemica. Cause più rare sono le valvulopatie, soprattutto aortica, la miocardite, le cardiomiopatie. La prognosi è estremamente variabile, in rapporto alla presenza e alla gravità della cardiopatia sottostante. Anche i soggetti senza cardiopatia dovrebbero essere seguiti nel tempo, per la possibilità che il blocco di branca rappresenti il primo segno di una cardiopatia subclinica e per la possibile evoluzione verso un blocco A-V completo.

L'esistenza del BBS incompleto è un argomento dibattuto. I criteri elettrocardiografici comunemente accettati sono riportati nella tab.03x. Poiché si tratta di modificazioni riscontrabili con elevata frequenza all'ECG di pazienti con ipertrofia ventricolare sinistra, debbono essere differenziate da alterazioni secondarie all'ipertrofia. Secondo Schamroth e Bradlow, per stabilire la diagnosi di BBS incompleto sarebbe necessario osservare, in tracciati eseguiti in tempi successivi, in un arco di tempo relativamente breve, il passaggio da una normale conduzione intraventricolare ad una conduzione con BBS incompleto al BBS completo. Questo criterio, che permetterebbe di porre una diagnosi certa di BBS incompleto è, tuttavia, di riscontro così poco frequente, da risultare di scarsa rilevanza clinica.

 

 

Blocco di branca destro

 

Nel blocco di branca destro (BBD) completo l'attivazione del ventricolo destro avviene in ritardo rispetto al ventricolo sinistro. Poiché la branca sinistra è intatta, l'attivazione settale avviene regolarmente da sinistra verso destra. L'attivazione del ventricolo destro avviene in gran parte per conduzione lenta da fibra muscolare a fibra muscolare; la parte terminale del QRS è prolungata a 0,12" 0 più, per l'aumento della durata della deflessione terminale del QRS.

La prevalenza del BBD completo in una popolazione giovane e sana è dello 0,1-0,3%; tra soggetti con cardiopatia nota la prevalenza è dell'1-3%. Nella gran parte dei soggetti non ospedalizzati non è evidenziabile alcuna cardiopatia associata. La cardiopatia ischemica e quella ipertensiva sono le patologie più frequentemente riscontrate, tuttavia tali eziologie giocano un ruolo meno importante nei soggetti con BBD, rispetto a quelli con BBS.

 

La diagnosi di BBD incompleto viene posta quando ai criteri riportati per il BBD completo si associ un complesso QRS di durata inferiore a 0,12", senza limite di durata minimo. Il BBD incompleto viene osservato frequentemente in presenza di ingrandimento del ventricolo destro, soprattutto con sovraccarico diastolico; è presente spesso nel cuore polmonare, tanto acuto quanto cronico. Il BBD incompleto è, peraltro, di riscontro molto comune tra soggetti giovani senza cardiopatia, in cui rappresenta probabilmente un ritardo di conduzione fisiologico nella parete posterobasale del ventricolo destro.

Il significato clinico del BBD isolato dipende essenzialmente dalla cardiopatia eventualmente associata.

 

 

Blocco bifascicolare

 

Blocco di branca destro e blocco fascicolare anteriore.-Costituisce il tipo di blocco bifascicolare di più comune riscontro. Nel blocco di branca destro associato al blocco fascicolare anteriore (BBD e BFA), il ventricolo destro e la parete anterolaterale del ventricolo sinistro sono attivate in ritardo. All'ECG sono presenti le caratteristiche del BBD e del BFA isolati (vedi paragrafi relativi) ed inoltre segni dipendenti dalla presenza dei due blocchi associati; particolarmente utile per la diagnosi è il riscontro di onde s piccole o assenti in I e aVL in concomitanza con un aspetto a BBD nelle derivazioni precordiali.

Il BBD associato a BFA è stato riportato nello 0,1-0,3% della popolazione generale e nell'1% di una popolazione ospedalizzata. L'incidenza della progressione verso il BAV completo riportata in letteratura, oscilla tra 1'1% ed il 6% anno.

 

Blocco di branca destro e blocco fascicolare posteriore.-Il blocco di branca destro associato al blocco fascicolare posteriore è di riscontro poco frequente. Studi sperimentali hanno evidenziato la normale attivazione della parete anterolaterale del ventricolo sinistro ed un'attivazione ritardata del ventricolo destro e della parete inferoposteriore del ventricolo sinistro.

Analogamente al BBD con BFA, si possono osservare caratteristiche elettrocardiografiche proprie del BBD e del BFP isolati ed altre dipendenti dalla presenza dei due blocchi combinati. Il criterio più utile per la diagnosi è probabilmente il riscontrare l'assenza o la marcata riduzione dell'onda s in V6 (in contrasto con la presenza di BBD), in concomitanza con un aspetto a BBD nelle derivazioni precordiali.

Rotman, cui si devono gli unici dati sul BBD con BFP nella popolazione generale, riscontrò una prevalenza dello 0,007% di questo disturbo di conduzione. Le eziologie più frequentemente riscontrate sono le cardiopatie ischemica ed ipertensiva e la malattia degenerativa primitiva del tessuto di conduzione.

  È riportata un'incidenza di progressione verso il BAV completo del 21-75%.

 

Blocco trifascicolare.-Si definisce blocco trifascicolare il blocco di branca destro associato, nello stesso o in elettrocardiogrammi diversi, a blocco fascicolare anteriore e blocco fascicolare posteriore. Il BAV di I grado associato ad un blocco bifascicolare non è necessariamente sinonimo di blocco trifascicolare, soprattutto se l'intervallo PR è allungato in modo importante, poiché la sede del ritardo può essere nel restante fascicolo della branca sinistra, ma anche nel nodo AV o nel fascio di His. Nel blocco di branca sinistro completo con allungamento dell'intervallo PR, è molto frequente una lesione del tronco comune del fascio di His.

Mentre un BAV di I grado associato ad un blocco di branca destro (BBD) completo senza deviazione assiale destra o sinistra marcata è dovuto ad una lesione delle vie di conduzione sottonodali solo nel 40% dei casi, lo è nel 75-85% dei casi con BBD con blocco fascicolare anteriore e nel 100% dei casi con BBD e blocco fascicolare posteriore. Se è disponibile una registrazione intracavitaria, la definizione di blocco trifascicolare deve essere estesa al blocco bifascicolare con intervallo HV prolungato o con BAV di II grado post-hisiano, che indicano una lesione nel fascio di His o nel restante fascicolo della branca sinistra.

Il blocco trifascicolare implica una malattia estesa del tessuto di conduzione. Indipendentemente dall'eziologia, ischemica, secondaria a cardiomiopatia, primitiva, la caratteristica comune è la tendenza ad evolvere verso il BAV totale. Anche in assenza di sintomi è, quindi, indicato l'impianto di un pace-maker.

 

 

Indicazioni alla elettrostimolazione permanente

 

Come risulta dalla trattazione precedente, la terapia delle bradiaritmie è costituita essenzialmente dalla elettrostimolazione permanente. Nelle tabelle successive (5, 6, 7, 8, 9) sono riportate le attuali indicazioni alla elettrostimolazione definitiva, suddivise per i differenti tipi di aritmie trattate. Seguendo la classificazione proposta dall'American College of Cardiology e dall'American Heart Association le indicazioni sono state suddivise in 3 classi:

Classe 1: in cui vi è accordo sull'indicazione all'impianto di un pace-maker definitivo;

Classe 2: in cui non vi è uniformità di vedute sui vantaggi dell'elettrostimolazione permanente, ma in cui il pace-maker viene generalmente impiantato;

Classe 3: in cui vi è accordo sull'inutilità dell'impianto di un pace-maker definitivo.

 

 

Letture consigliate

 

Alboni P.: Intraventricular Conduction Disturbances. Martinus Nijhoff Publishers, The Hague, 1981.

American College of Cardiology/American Heart Association Task Force Report: Guidelines for Clinical Intracardiac Electrophysiologic Studies. J. Am. Coll. Cardiol., 1989, 14:1827-1842.

American College of Cardiology/American Heart Association Task Force Report: Guidelines for Permanent Cardiac Pacemaker Implantation, May 1984. J. Am. Coll. Cardiol., 4:434-442, 1984.

Groupe de Rythmologie de la Societè Française de Cardiologie: Les troubles du rythme cardiaque. Laboratoires Roussel et Corbiere, Nanterre, 1978.

Mangiardi L.M., Bonamini R., Conte M., Gaita F., Orzan F., Presbitero P., Brusca A.: Bedside evaluation of Atrioventricular Block with narrow QRS complex: Usefulness of Carotid Sinus Massage and Atropine administration. Am. J. Cardiol., 1136-1145, 49:1982.

Morley C.A., Sutton R.: Carotid sinus syncope. Int. J. Cardiol., 6:287-293, 1984.

Narula O.S.: Cardiac arrhythmias: electrophysiology, diagnosis and management. Williams & Wilkins, Baltimora, 1979.

Strasberg B., Sagie A., Erdman S. e Coll.: Carotid sinus hypersensivity and the carotid sinus syndrome. Progr. Cardiovasc. Dis., 31:379-391, 1989.

Sugrue D.D., Gersh B.J., Holmes D.R: e Coll.: Symptomatic isolated carotid sinus hypersensitivity: natural hystory and results of treatment with anticholinergic drugs or pacemaker. J. Am. Coll. Cardiol., 7:158-162, 1986.

Sutton R., Kenny R.A.: The natural hystory of sick sinus syndrome. P.A.C.E., 9:1110, 1986.

 

 

F. GAITA

Aiuto Istituto di Medicina e Chirurgia

Cardiovascolare, Università di Torino

 

C. GIUSTETTO – R. RICCARDI

M. BOCCHIARDO

Istituto di Medicina e Chirurgia

Cardiovascolare, Università di Torino

 

E. USLENGHI

Professore Associato di Cardiologia,

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