La malattia celiaca refrattaria è stata recentemente suddivisa in due sottotipi
( RCD I e II ), sulla base, rispettivamente, di un normale o di un anormale
fenotipo dei linfociti intraepiteliali.
Non è chiaro tuttavia se queste due entità differiscano nella loro presentazione
al momento della diagnosi o nell’outome ( esito ) nel lungo periodo.
Uno studio ha confrontato le caratteristiche cliniche e biologiche di RCD I e
RCD II al momento della diagnosi, il rischio di sviluppare un linfoma
conclamato, e i fattori predittivi di sopravvivenza.
E’ stata analizzata in modo retrospettivo la documentazione medica di 14
pazienti con RCD I e 43 con RCD II.
Alla diagnosi, la malnutrizione, la digiunite ulcerosa, e la gastrite
linfocitica erano più comuni nei pazienti con RCD II piuttosto che nei pazienti
RCD I ( p<0.05 ).
I linfomi conclamati si sono presentati in 2 pazienti con RCD I e in 16 con RCD
II.
All’analisi univariata, il fenotipo anormale dei linfociti intraepiteliali e
l’età più avanzata alla diagnosi della celiachia refrattaria erano fattori
predittivi di linfoma manifesto.
Il fenotipo anormale dei linfociti intraepiteliali ( p=0.01 ), la clonalità (
p=0.01 ), e il linfoma conclamato erano in grado di predire il tempo di
sopravvivenza nel breve.
Solo il fenotipo dei linfociti intraepiteliali anormali ( p=0.03 ) e il linfoma
conclamato erano predittivi nell’analisi multivariata.
Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è risultato pari al 93% nei pazienti con RCD
I e al 44% in quelli con RCD II.
Dall’analisi è emerso che RCD II ha una presentazione più grave e una prognosi
meno favorevole, rispetto a RCD I.
Il fenotipo anormale dei linfociti intraepiteliali è un fattore predittivo, ma
non una condizione necessaria per lo sviluppo di linfoma conclamato. (
2009 )
Malamut G et al, Gastroenterology 2009; 136: 81-90
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